© Коллаж Настасьи Железняк
Статья подготовлена вместе с фондом «Дети-бабочки»
О больных буллезным эпидермолизом и ихтиозом обычным людям, как правило, мало что известно. Эти генетические заболевания кожи встречаются редко, и поэтому иногда ставят в тупик даже врачей. Но, возможно, вы слышали слова «дети-бабочки» или «дети-рыбки». Рассказываем, кто это такие и с какими трудностями они справляются буквально каждую минуту.
В основе буллезного эпидермолиза и ихтиоза — генетическая поломка. При буллезном эпидермолизе кожа с рождения очень хрупкая и даже от легких прикосновений, а иногда и без них, покрывается пузырями и болезненными ранами. Ранимую кожу таких больных сравнивают с нежным крылом бабочки, иногда называя «бабочками» и самих пациентов.
Даже при всех достижениях науки буллезный эпидермолиз пока неизлечим. Детям с буллезным эпидермолизом помогают только ежедневные перевязки со специальными бинтами, антисептиками и мазями.
«Я могу смело сказать, что у меня было счастливое детство, даже несмотря на буллезный эпидермолиз»
Кожа больных с ихтиозом — их еще называют «рыбками» — очень сухая, постоянно шелушится, чешется, трескается и болит. Облегчить состояние может только ежедневное многократное увлажнение кожи. Для этого нужно наносить крема, принимать ванны с маслами и умываться.
В большинстве случаев эти диагнозы сопровождаются болью и различными ограничениями. Однако несмотря на ежедневные сложности и запреты дети с буллезным эпидермолизом и ихтиозом стараются жить как и все остальные, а их родители помогать им в этом.
Мы поговорили с детьми-участниками программ российского благотворительного фонда «Дети-бабочки», который поддерживает более 2500 пациентов с генетическими заболеваниями кожи в России и соседних странах, а также с их родителями и врачом-дерматологом, о том, что самое сложное в их состоянии и как они справляются с трудностями.
«С инвалидной коляской в метро очень сложно»
Николас, 10 лет, диагноз: буллезный эпидермолиз
Первые пять лет своей жизни Николас провел в детском доме. Как только Екатерина прочитала его историю в соцсетях — сразу поняла — Ник должен стать ее сыном и стала быстро собираться в детский дом на встречу с мальчиком. Она очень боялась, чтобы его не усыновил кто-то другой. Тяжелое заболевание ребенка ее не пугало. Сначала она вообще не заметила повязки Ника. Не изменили ее намерений и слова директора, которая говорила, что Катя не справится. Однако все получилось.
Раны у Николаса по всему телу — большие и маленькие, однако болят они все одинаково. Каждый день Катя подолгу перевязывает сына, считая это не проблемой, а дополнением к любимому ребенку. Главные затруднения, по ее словам, связаны с перемещением.
Из-за многочисленных рубцов от ран ступни Ника имеют меньшую площадь опоры, из-за этого подолгу ходить он не может и его часто приходится возить на коляске. В городе с ней бывает трудно и неудобно, поэтому мама учится водить машину.
/
Даже в Москве для передвижения ребенка в инвалидной коляске мало что приспособлено, например, лифтами оборудованы только новые станции метро. На старой станции, где мы живем, такого лифта нет. Когда Ник был меньше, я еще могла возить его в метро на коляске, сейчас это слишком тяжело. Поэтому Ник идет пешком, а я несу коляску.
Екатерина, мама Николаса
Несмотря на эти трудности, Екатерина старается мыслить позитивно: «Если бы в России людям с ограниченными возможностями было так же комфортно как в Европе — сын вообще бы с коляски не вставал. А так он понемногу двигается, ему это нужно и полезно».
«Люди сразу обращают внимание на кожу»
Илья, 7 лет, диагноз: ихтиоз
У Ильи сложный двойной диагноз: ихтиозиформная эритродермия Брока и синдром Комеля-Нетертона. Все это проявления ихтиоза. У мальчика поражено сто процентов кожи, она очень сухая, трескается до крови и ежедневно отслаивается. Чтобы лучше себя чувствовать, ему нужно каждый день умываться по пять-шесть раз, утром и вечером купаться в воде с увлажняющими маслами, а также через каждые два-три часа увлажнять кожу кремами.
Чтобы ухаживать за сыном, маме Ильи пришлось уйти с работы. Помимо сложного ухода ребенку постоянно требуются обследования и консультации врачей, периодическая реабилитация. В периоды обострения приходится ложиться в больницу.
Однако, по словам мамы Екатерины, самое сложное в случае Ильи — не болезненная кожа или ежедневный уход, а отношение других людей.
/
Если вынести болезнь за скобки, то Илья такой же как другие дети. Он жизнерадостный, позитивный, общительный. Обожает животных, петь и играть с другими детьми. Однако большинство людей, в том числе взрослых, в первую очередь обращает внимание на его красную шелушащуюся кожу. Многие не знают, что это не заразно и, бывает, реагируют остро — отстраняются, задают вопросы.
Екатерина, мама Ильи
Из-за редкого заболевания Илью не взяли в музыкальную школу, хотя ограничений для занятия на фортепиано у мальчика нет. «Там придумали тысячу причин, чтобы Илья не ездил в школу, и предложили заниматься с ним дистанционно. То есть педагог бы занималась с ним онлайн, а я потом снимала на видео его домашнюю работу и отправляла в школу. Конечно, это не подойдет для занятий музыкой, поэтому я забрала документы», — рассказывает Екатерина.
Как говорить с детьми о людях с инвалидностью и особенностями развития: советы специалистов
Вместо музыки Илья занялся робототехникой и делает успехи, преподаватели его хвалят.
«Чтобы такие дети как Илья могли комфортно себя чувствовать в обществе и развиваться, людям, в том числе педагогам, надо о них больше и массово рассказывать, — рассуждает мама Ильи. — О том, что они не заразны и вообще такие же как и другие ребята: хотят общаться, играть, учиться и имеют для этого возможности».
«Самое неприятное — это снимать повязки»
Асият, 13 лет, диагноз: буллезный эпидермолиз
У Асият одна из самых тяжелых форм буллезного эпидермолиза — дистрофическая. При ней поражается не только кожа по всему телу, но и внутренние органы, в том числе слизистые во рту. Поэтому девочке нужно не только каждый день подолгу перевязываться, но и тщательно следить за питанием: оно должно быть сбалансированным и мягким, чтобы не травмировать слизистые во рту и пищевод.
В своей болезни Асият не любит две вещи.
Во-первых, это перевязки.
/
Самое неприятное — это снимать повязки. Часто они прилипают, удалять их долго и больно. Потом еще надо накладывать новые, это тоже больно и отнимает много времени.
Асият, девочка с буллезным эпидермолизом
Во-вторых, трудно соблюдать множество врачебных рекомендаций, например, купаться каждый день. Это сложно, долго и, как и перевязки, требует помощи мамы.
Но Асият не унывает и говорит, что ей еще повезло, ведь у многих детей болезнь протекает тяжелее и ее состояние они бы посчитали сказкой. К ограничениям девочка также относится философски. Если нельзя кататься на велосипеде или роликах, значит, можно рисовать. У Асият набралась целая галерея картин. Девочка хочет выучиться на генетика и помогать другим детям с этим диагнозом справляться с болезнью.
Мама Асият переживает, что из-за заболевания у дочери мало друзей.
/
Ребенок растет и все больше хочет общения с другими детьми. Постоянно говорить только с бабушкой и мамой уже неинтересно. Но Асият не может полноценно играть со сверстниками, подолгу ходить и бегать. К тому же, в этом возрасте подростки «сбиваются» в закрытые группы и подружиться с ними еще сложнее. А ведь стоит дочке только с кем-то поболтать и посмеяться, ей сразу становится легче. Я мечтаю, чтобы у нее появилась хотя бы одна настоящая подруга.
Мама Асият
«Быть „бабочкой“ или „рыбкой“ — значит всегда переживать о том, что подумают другие»
Ведущий врач-дерматолог фонда «Дети-бабочки» Маргарита Гехт
Действительно, одна из главных проблем детей с буллезным эпидермолизом и ихтиозом — это негативное восприятие окружающими людьми.
Во-первых, это связано с визуальными особенностями кожи. На сегодняшний день существует четыре формы буллезного эпидермолиза и более 15 подтипов у каждой формы. При простой форме проявления на коже могут быть минимальны.
/
При дистрофической форме или тяжелом течении простой формы на коже возникают раны, пузыри, расчесы, корочки, чешуйки, отличный цвет кожи и другие элементы и состояния, которые могут пугать окружающих.
Маргарита Гехт, врач-дерматолог
К сожалению, далеко не все знают, что буллезным эпидермолизом или ихтиозом нельзя заразиться при контакте или по воздуху — это генетические заболевания, с ними рождаются и живут всю жизнь.
Мы рекомендуем таким больным носить специальные повязки. Они не только защищают от повреждений и инфекции, но и позволяют избежать реакции и вопросов окружающих людей.
/
Люди часто думают, что из-за повязок дети не могут играть в активные игры. Это тоже заблуждение. Мы не запрещаем детям такие игры, просто в процессе игры к ним нужно относиться бережнее, чем к обычному ребенку.
Маргарита Гехт, врач-дерматолог
Фонд «Дети-бабочки» старается сделать так, чтобы об этих заболеваниях, их проявлениях и жизни таких больных знало как можно больше людей. О том, что «дети-бабочки» и «дети-рыбки» такие же, как и все, только кожа у них немного другая. Ведь главные трудности в их жизни — не перевязки и кремы, а одиночество и изоляция.
Еще почитать по теме:
«Оказалось, что педиатры о такой болезни не знают»: как ставят диагноз и лечат детей с редкими заболеваниями
«В нашем обществе очень распространена стигматизация — наследие советского прошлого»: как в России относятся к детям с церебральным параличом
Кто такие «дети-бабочки»? Стартовала Международная неделя буллезного эпидермолиза
Кто мы такие и где нас читать?
ведь у нас есть не только сайт!
